脊髓空洞症( syringomyelia)是脊髓损伤后的一种并发症，主要表现是在原有症状的基础上又逐渐产生了受累节段的分离性感觉障碍、长束传导功能障碍、下运动神经元障碍和营养障碍 。
一、临床表现：分离性感觉障碍主要表现在躯体的痛、温觉减退或缺失,最初可为单侧的痛、温觉减退,若累及前连合则可有双侧手部、臂部尺侧或颈、胸部的痛、温觉丧失,但触觉及深感觉存在。运动障碍主要表现为肌力下降和肌肉萎缩,伴有上肢深反射减弱或消失。下行性运动传导路受压或损害可出现痉挛体征。早期可见手部的小肌肉和前臂尺侧肌肉萎缩与无力,并有肌束震颤。逐渐影响上肢、肩胛带及胸部的其他肌肉。空洞平面以下出现双下肢痉挛性瘫痪、肌张力增高、腱反射亢进、腹壁反射消失及Babinski 征阳性。中枢性交感神经纤维受损可出现营养障碍, C8 颈髓和T1 胸髓侧角受累可导致Horner 氏综合征。病损节段可有汗液分泌异常, 多汗或少汗症多出现于有皮肤营养障碍的双手,晚期常表现为神经性膀胱和大便失禁, 但膀胱功能障碍(尿潴留) 要比肠道功能障碍更多见。痛觉缺失区域的皮肤擦伤或烫伤, 可造成顽固性皮肤溃疡。
二、影像学表现： MRI 检查 通过多方位的断层摄影,对脊髓空洞的部位、形态、长度、范围提供明确的图像: (1) 正中矢状面T1 加权像可显示其全貌: ①脊髓可为增粗或萎缩; ②空洞呈长T1 低信号,与CSF 基本相似; ③部分病例于空洞腔内可见有隔膜; ④可见蛛网膜粘连等。(2) ①轴位T1 加权像可见空洞在脊髓内的准确位置及隔膜; ②T2 加权像空洞呈长T2 高信号; ③少数空洞腔内液体含蛋白质成分较高,在T1 加权像上信号略高于CSF ,在T2 加权像上信号略低于CSF ,有的甚至与脊髓呈等信号。
三、手术方法：
（1）麻醉：根据年龄及空洞发生的部位而采用具体的麻醉,包括全麻、强化或局部麻醉。
（2）手术方法: 在病变部位行软组织切开，暴露椎板，应用微型铣刀铣下椎板；显露硬脑膜后置手术显微镜；于镜下剪开硬膜和蛛网膜,排放CSF ,解除脊髓及神经根的粘连。此后再根据具体情况采用如下方法：对于同时又Chiaris畸形的患者可行枕- 颈减压术：切除部分枕骨和上颈椎椎板,将硬膜广泛敞开,分离粘连。此法可以解除先天性小脑扁桃体和延髓下疝畸形、颅底凹陷、寰- 枕融合、延髓及脊髓周围的蛛网膜粘连,疏通中央管与第四脑室之间的堵塞,重建正常的CSF循环通路,使颅脊腔的压力获得平衡。可以行空洞切开引流术 , 在显露空洞最显著部位后, 于空洞外表的脊髓背侧、中线旁无血管处, 以尖刀作一纵行小切口(长约5 mm)并深入空洞腔排放液体, 于切开处向囊腔内放置一片硅胶膜, 以丝线缝合于伤口边缘作为持续引流的引物。也可以行空洞转流术：适应于空洞腔较大者,采用导管将空洞腔内的液体引流至蛛网膜下腔或腹膜腔,并使之固定于空洞腔平面以上的正常蛛网膜下腔。如果系多空洞腔,则应将囊腔之间的隔膜切除之后再行转流术。
四、讨论：脊髓损伤后脊髓空洞症属于继发性病变，可能与脊髓损伤后蛛网膜下腔出血、蛛网膜粘连和脊髓变性等有关。对于脊髓空洞症的治疗,现今均主张采用手术方法,以解除脊髓受压并消除症状。作者的临床经治体会，显微微创手术方法是应该推广的方法。对空洞切开引流术或空洞转流术多用于单纯性脊髓空洞症患者,手术时在空洞外表的脊髓背侧作一纵行小切口时,宜使用锐利的尖刀,于脊髓后正中线旁的无血管处作切开并深入空洞腔内,其切口宜小(约5 mm ) ,尽量少损伤脊髓后索。同时应避免对脊髓血管的切割伤，避免继发性脊髓缺血。在置硅胶膜或导管进行引流及分流时,须确认术野洁净无血,空洞腔内的液体应清亮。一般情况下，止血不彻底致空洞腔内的液体混有较多的血性成分从而使管道堵塞是造成手术失败的主要原因。 |
